Le epidermolisi bollose ereditarie (EBE) sono un gruppo di malattie genetiche rare che coinvolgono la cute, le mucose e talvolta altri organi e apparati, tanto da comportarsi come una malattia sistemica e non solo cutanea. Alcune forme regrediscono gradualmente con la crescita, mentre altre potrebbero essere pericolose e/o compromettere negativamente la qualità di vita del paziente e della famiglia.

Nel cavo orale L’EBE si manifesta con ripetute formazioni di vescicole e cicatrici, con conseguente perdita dei solchi buccali e vestibolari, microstomia, anchiloglossia e riassorbimento dell’osso alveolare: la gravità di tali manifestazioni locali è dipendente dal tipo di EBE.

Nei pazienti affetti si  può osservare un’anomalia dello sviluppo dei tessuti duri dentali con conseguenti  alterazioni e difetti di formazione dello smalto e della dentina. Da ciò si evince che i pazienti affetti da tale patologia vanno incontro molto facilmente alla formazione di processi cariosi, sia a carico dei denti decidui che di quelli permanenti.

Le vescicole e le bolle che si formano anche in conseguenza di minimi traumi causano a loro volta una difficoltà  anche importante nella gestione dell’igiene orale, con conseguente rapida compromissione della dentatura.

L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ha attivato un Centro Multidisciplinare per la diagnosi e il trattamento delle Epidermolisi Bollose Ereditarie ed un sezione dedicata sul proprio sito internet con molte interessanti informazioni.