Le epidermolisi bollose ereditarie (EBE) sono un gruppo di malattie genetiche rare che coinvolgono la cute, le mucose e talvolta altri organi e apparati, tanto da comportarsi come una malattia sistemica e non solo cutanea. Alcune forme regrediscono gradualmente con la crescita, mentre altre potrebbero essere pericolose e/o compromettere negativamente la qualità di vita del paziente e della famiglia.
Nel cavo orale L’EBE si manifesta con ripetute formazioni di vescicole e cicatrici, con conseguente perdita dei solchi buccali e vestibolari, microstomia, anchiloglossia e riassorbimento dell’osso alveolare: la gravità di tali manifestazioni locali è dipendente dal tipo di EBE.
Nei pazienti affetti si può osservare un’anomalia dello sviluppo dei tessuti duri dentali con conseguenti alterazioni e difetti di formazione dello smalto e della dentina. Da ciò si evince che i pazienti affetti da tale patologia vanno incontro molto facilmente alla formazione di processi cariosi, sia a carico dei denti decidui che di quelli permanenti.